Viêm da cơ và viêm đa cơ là bệnh tự miễn hiếm gặp gây ra viêm cơ, yếu cơ, tổn thương mô. Bệnh nặng có thể dẫn đến tàn tật và tử vong, chủ yếu do ung thư và bệnh phổi. Bài viết dưới đây cung cấp cho bạn các thông tin chi tiết về bệnh viêm da cơ và viêm đa cơ.

 
Viêm da cơ và viêm đa cơ là bệnh tự miễn

1. Viêm da cơ và viêm đa cơ là gì?

Viêm da cơ (Dermatomyositis - DM) và viêm đa cơ (Polymyositis - PM) được xếp vào nhóm bệnh tự miễn, là tình trạng viêm mạn tính của các bó cơ vân kèm theo tổn thương da hoặc không.

Mặc dù viêm da cơ và viêm đa cơ thường được nhắc chung với nhau nhưng về lâm sàng và mô bệnh học vẫn có đôi chút khác nhau. Tổn thương cơ bản của cả hai bệnh đều là viêm cơ, đặc trưng là yếu cơ vùng gốc chi đối xứng hai bên; nhưng viêm da cơ có kèm theo tổn thương da, trong khi viêm đa cơ không có tổn thương da.

Ngoài ra, bệnh thường có biểu hiện tổn thương thực quản, phổi, khớp, tim; tổn thương tim hiếm gặp hơn. 

Viêm da cơ và viêm đa cơ có thể kết hợp với ung thư, và tỷ lệ này cao hơn ở người cao tuổi. Đồng thời, một số loại ung thư có biểu hiện các triệu chứng như viêm da cơ. Bệnh cũng có thể kết hợp với các bệnh tự miễn khác như nhược cơ, viêm tuyến giáp.

Các triệu chứng của viêm da cơ, viêm đa cơ kết hợp với các triệu chứng khác nhau của các bệnh tự miễn khác như lupus ban đỏ dạng thấp, xơ cứng bì hệ thống, viêm khớp dạng thấp… được gọi là bệnh mô liên kết hỗn hợp.

2. Nguyên nhân của viêm da cơ và viêm đa cơ

Đến nay, sinh lý bệnh học của viêm da cơ và viêm đa cơ vẫn chưa được biết rõ. Một số nghiên cứu cho rằng có thể di truyền, yếu tố môi trường, tác nhân nhiễm trùng (virus, vi khuẩn) và thuốc là nguyên nhân của bệnh; đồng thời cũng là yếu tố khởi phát bệnh.

Các yếu tố di truyền được cho là có liên quan với viêm da cơ và viêm đa cơ là: HLA-DR3, DRW52.

3. Ai có nguy cơ bị viêm da cơ và viêm đa cơ

Viêm da cơ và viêm đa cơ gặp ở nữ nhiều gấp đôi nam giới. Bệnh có thể xuất hiện ở bất kỳ độ tuổi nào, nhưng thường gặp nhất ở nhóm người lớn khoảng 50 tuổi và trẻ nhỏ 5-10 tuổi.

4. Triệu chứng của viêm da cơ và viêm đa cơ

a. Các triệu chứng cơ:

- Yếu cơ vùng gốc chi, đối xứng hai bên, thường gặp ở vai, cánh tay, chậu, đùi.

- Mỏi cơ khi leo cầu thang, đi lại, đứng dậy hoặc thực hiện động tác nâng tay.

- Giai đoạn toàn phát, các cơ khác cũng có thể bị tổn thương: yếu cơ vùng hầu họng gây khó nuốt, khàn tiếng; yếu cơ liên sườn dẫn đến khó thở.

- Đau cơ gặp ở khoảng 50% bệnh nhân, thường gặp hơn trong viêm da cơ.

- Đôi khi cảm thấy căng cơ, co rút cơ, gây hạn chế vận động khớp.

 
Yếu, mỏi và đau cơ là triệu chứng của bệnh viêm đa cơ, viêm da cơ

b. Các triệu chứng da

Các triệu chứng da thường xuất hiện sớm hơn các triệu chứng về cơ khoảng vài tuần đến vài năm, mặc dù một vài trường hợp có triệu chứng cơ trước. Bao gồm các dấu hiệu:

- Ban màu đỏ hoặc tím sẫm ở quanh hốc mắt, có thể kèm theo phù mi mắt.

- Sẩn Gottron: Các mảng màu tím sẫm, sừng hóa, dạng vảy mỏng hoặc vảy nến dày; xuất hiện ở đầu xương, đặc biệt ở khớp bàn tay, khớp ngón gần, khớp ngón xa, cũng có thể xuất hiện mặt trên của khuỷu, gối, bàn chân.

- Hồng ban ở mặt duỗi các khớp ngón tay và khuỷu tay, khớp gối, khớp cổ chân.

- Bàn tay thợ khí: Da thô, nứt, đặc biệt ở đầu ngón tay.

- Biến đổi móng tay: Ban dạng chấm xuất huyết và giãn mao mạch quanh móng tay.

- Calci hóa ở da: Sờ thấy các hạt cứng, chắc, màu trắng khi tổn thương nông trên da, tổn thương sâu thì chỉ phát hiện được trên phim X-quang; là biến chứng thường gặp ở trẻ em và thanh niên bị viêm da cơ và viêm đa cơ.

Một số trường hợp viêm da cơ không có triệu chứng cơ mà chỉ có các triệu chứng da điển hình. Tuy nhiên, vẫn có thể phát hiện bất thường các cơ này qua xét nghiệm cận lâm sàng.

 
Ban đỏ hoặc tím ở vùng mi mắt là triệu chứng đặc trưng của bệnh viêm da cơ

c. Các biểu hiện hệ thống:

- Đau khớp và viêm khớp: Thường gặp ở khớp nhỏ bàn tay, khớp cổ tay, khớp gối hai bên; đôi khi kèm theo cứng khớp buổi sáng, nhưng không có bào mòn và biến dạng khớp.

- Tổn thương phổi: Ho khan khó thở, biểu hiện bởi viêm phổi kẽ hoặc viêm phổi.

- Tổn thương đường tiêu hóa: Khó nuốt, khàn tiếng; giảm nhu động ruột non và tá tràng gây đau bụng, chướng bụng, ỉa chảy, sút cân. 

- Các triệu chứng khác: Triệu chứng Raynaud, rối loạn nhịp tim, suy tim ứ huyết, viêm màng ngoài tim, tràn dịch màng tim…

d. Các bệnh ung thư

Bệnh nhân bị viêm da cơ và viêm đa cơ thường đi kèm với bệnh ung thư, tỷ lệ đặc biệt cao ở bệnh nhân trên 60 tuổi, hiếm gặp ở trẻ em.

Các cơ quan bị ung thư phụ thuộc vào lứa tuổi, thường gặp là: ung thư buồng trứng, ung thư phổi, ung thư dạ dày, ung thư gan.

Ngoài ra, người bị viêm đa cơ và viêm da cơ thường có biểu hiện toàn thân là mệt mỏi, sốt, có thể bị sút cân.

5. Các xét nghiệm cận lâm sàng chẩn đoán viêm da cơ và viêm đa cơ

Các xét nghiệm thường được sử dụng trong chẩn đoán viêm da cơ, viêm đa cơ để chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt và phát hiện biến chứng là:

- Xét nghiệm các enzym cơ trong máu: Creatine Kinase, SGOT, SGPT, lactate dehydrogenase (LDH), aldolase.

- Xét nghiệm kháng thể: Kháng thể kháng nhân (ANA), anti-Jo-1, anti-Mi-2, anti-SRP, anti-CADM-140, anti-SAE, anti-p155/140…

- Điện cơ.

- Sinh thiết cơ.

- Sinh thiết da vùng có ban.

- X-quang phổi

- Chụp cắt lớp vi tính (CT Scanner).

- Chụp cộng hưởng từ (MRI).

- Đo chức năng hô hấp.

- Soi phế quản lấy dịch phế quản làm xét nghiệm.

- Điện tâm đồ.

- Siêu âm tim.

 
Đo điện cơ trong chẩn đoán bệnh viêm da cơ, viêm đa cơ

Bác sĩ sẽ chẩn đoán xác định viêm da cơ và viêm đa cơ dựa trên triệu chứng lâm sàng và kết quả xét nghiệm cận lâm sàng.

Viêm da cơ và viêm đa cơ có thể có các triệu chứng gây nhầm lẫn với một số bệnh tự miễn có tổn thương cơ và da, do đó cần chẩn đoán phân biệt với các tình trạng này:

- Viêm khớp dạng thấp

- Lupus ban đỏ hệ thống

- Xơ cứng bì

- Bệnh nhược cơ

- Bệnh Basedow

6. Cách điều trị viêm da cơ và viêm đa cơ

Hiện nay, vẫn chưa có cách chữa khỏi hoàn toàn viêm da cơ và viêm đa cơ. Mục tiêu của điều trị nhằm giảm thiểu tổn thương da và phục hồi chức năng cơ, đồng thời điều trị và ngăn ngừa biến chứng.

Việc điều trị bao gồm dùng thuốc kết hợp với vật lý trị liệu, phục hồi chức năng. Điều trị thuốc chủ yếu là kết hợp thuốc corticosteroid với các thuốc ức chế miễn dịch. Một số loại thuốc có tác dụng phụ không mong muốn, do đó không nên tự ý sử dụng, tăng liều hay ngừng sử dụng đột ngột.

Trong các trường hợp bệnh nặng, không đáp ứng với thuốc điều trị thông thường thì cần kết hợp thêm truyền tĩnh mạch immunoglobulin (IVIG) hoặc lọc huyết tương (Plasmapheresis).

Vật lý trị liệu với các bài tập giúp tăng cường cơ bắp, phục hồi chức năng. Thời gian bắt đầu tập luyện và phạm vi tập luyện sẽ được hướng dẫn tùy theo từng bệnh nhân cụ thể.

Bệnh viêm đa cơ/viêm da cơ liên quan đến ung thư thì việc điều trị khối u có thể giúp cải thiện bệnh.

 
Corticosteroid là phương pháp chính điều trị bệnh viêm da cơ, viêm đa cơ

7. Tiên lượng của bệnh viêm da cơ và viêm đa cơ

Tiên lượng cho những bệnh nhân viêm đa cơ và viêm da cơ rất khác nhau. Nó phụ thuộc vào mức độ nặng của tổn thương cơ, tổn thương tim phổi, tổn thương mạn tính các cơ quan kết hợp và các rối loạn miễn dịch.

Phần lớn bệnh nhân viêm da cơ và viêm đa cơ có những đợt bệnh tiến triển nặng lên (bùng phát hoặc tái phát các triệu chứng) xen kẽ với những đợt bệnh thuyên giảm (có ít hoặc không có triệu chứng). Ở một số ít bệnh nhân có thể cần phải điều trị bằng corticoid và thuốc ức chế miễn dịch liên tục. 

Viêm da cơ và viêm đa cơ có thể gây tử vong do:

- Yếu cơ trầm trọng, kéo dài

- Suy dinh dưỡng

- Viêm phổi

- Suy hô hấp

- Ung thư

Bệnh viêm da cơ, viêm đa cơ có sự hiện diện của kháng thể Jo-1 làm tăng nguy cơ phát triển bệnh phổi kẽ, có thể dẫn đến xơ phổi làm suy giảm khả năng hô hấp vĩnh viễn. Những người bị bệnh phổi với kháng thể kháng MDA-5 thường có tiên lượng xấu kể cả khi đang được điều trị.

Nhìn chung, khả năng sống sót sau 5 năm của bệnh nhân sau khi được chẩn đoán và điều trị là 90% (trừ trường hợp bệnh kết hợp với ung thư).

8. Sống chung với bệnh viêm da cơ và viêm đa cơ

- Người bị viêm da cơ và viêm đa cơ cần có các biện pháp tránh ánh nắng mặt trời.

- Không nên tập luyện quá sức mà hãy tăng cường vận động dần dần để đạt được hiệu quả tốt nhất.

- Cần tái khám định kỳ để kiểm tra các chỉ số, đồng thời theo dõi tác dụng phụ của thuốc điều trị. Ngoài ra, người bệnh cần kiểm tra, tầm soát ung thư, đặc biệt là ung thư cơ quan sinh dục ở nữ.